L'action se passe dans un château de Styrie. L'héroïne, la jeune Laura, tombe sous le charme de la belle et mystérieuse Carmilla, dont l'arrivée énigmatique dans ce lieu isolé marque l'initiale d'une amitié tendre et exaltée.
De l'ouverture presque bucolique à la destruction du vampire que se révèle finalement être Carmilla, tout est là des ingrédients d'un roman gothique, classique du genre.
Mais ici, le vampire est une femme, et à la transgression vampirique s'ajoute celle de l'homosexualité féminine, dans un récit tout de séduction et de sensualité.